三尖瓣錐形重建手術具體(ti) 操作：*步瓣膜整形：充分遊離切除三尖瓣與(yu) 室壁之間的異常組織，包括異常的肌和心內(nei) 膜肌束，使瓣葉活動不受限製，保持各瓣葉僅(jin) 通過正常的肌或心肌直接與(yu) 室壁遠端連接；自房室連接處近端遊離三尖瓣前葉和後葉；於(yu) 前隔交界前25px處向著隔葉逆時針作切口，遊離隔葉；間斷縫合各瓣葉間距，使之靠攏接合；第二步錐形瓣膜重建：將遊離後的所有有用的瓣葉組織順鍾向旋轉呈360°錐形環繞於(yu) 真正的三尖瓣環內(nei) ，建立錐形瓣膜；第三步三尖瓣環縮：一般三尖瓣下移畸形病人不同程度上伴有三尖瓣擴大，選用合適大小自體(ti) 心包條自前隔交界處至後隔交界順時針固定於(yu) 冠狀竇，對三尖瓣瓣環進行環縮，zui終完成手術。

除了以上常規手術操作，我中心也總結了一些手術經驗：1）重建的三尖瓣瓣環應與(yu) 二尖瓣瓣環大小基本保持一致；2）對於(yu) 存在明顯三尖瓣隔瓣異常的患兒(er) ，利用新鮮自體(ti) 心包補片擴大製成隔瓣，然後再縫合至後瓣上；3）縫合隔瓣與(yu) 新瓣環時采用間斷縫合，其餘(yu) 部分采用連續縫合4）折疊房化右心室時同樣采用間斷縫合；5）病情嚴(yan) 重的患兒(er) 加做BCPS術；6）所有存在心房水平分流的患兒(er) 應關(guan) 閉其房間隔缺損或卵圓孔。

  .治療結果

    本次研究統計共有104例Ebstein畸形患兒(er) 接受三尖瓣錐形重建手術，平均年齡62.5個(ge) 月（3~193個(ge) 月），其中20例加做BCPS手術，平均年齡80.0個(ge) 月（11~193個(ge) 月）。

     平均主動脈阻斷時間64±13分鍾，平均體(ti) 外循環時間102±24min，2例（1.7%）住院死亡病例，死亡原因是一例為(wei) 三尖瓣整形術後心泵衰竭造成zui終死亡；另一例為(wei) 姑息術後腎功能衰竭引起電解質紊亂(luan) zui終導致嚴(yan) 重心衰。無中遠期死亡發生。25例病人存在*性I°房室傳(chuan) 導阻滯。術後12例患兒(er) 由於(yu) 心肌水腫選擇延遲關(guan) 胸（平均2.8d）。術前、術後早期、術後遠期三尖瓣反流及心功能情況見表2。術前三尖瓣中度關(guan) 閉不全33例、重度關(guan) 閉不全71例；術後早期心彩超隨訪顯示65例三尖瓣輕度反流、30例中度反流、8例重度反流（P<0.01與(yu) 術前心彩超結果相比）；中遠期隨訪結果示：39例加行bcps的患兒(er) （術後平均30.1月）中31例輕度反流、8例中度反流；64例未行bcps的患兒(er) （術後平均38.0月）中31例輕度反流、25例中度反流、8例重度反流。加行bcps的患兒(er) 術前心彩超均提示右室重度擴張。< span="">